Myasthenia gravis: Symptome, Ursachen & Behandlungsmöglichkeiten
Hinter dem Sehen von Doppelbildern und dem Herabhängen eines oder beider Augenlider kann der Anfang einer chronischen Autoimmunerkrankung stecken: Myasthenia gravis. Im weiteren Verlauf kann diese Erkrankung in eine generalisierte Muskelschwäche übergehen, die auch Gliedmaßen und sogar den Atemapparat betreffen kann. Heilbar ist diese Seltene Erkrankung nicht, aber in vielen Fällen mittlerweile gut behandelbar. Es wird weiter geforscht, um für die Menschen noch bessere Therapiemöglichkeiten zu entwickeln.
Bei Myasthenia gravis kann die richtige Behandlung die Lebensqualität der Betroffenen deutlich erhöhen. (Bild: Janssen-Cilag GmbH, a Johnson & Johnson company)
Die Bezeichnung Myasthenia gravis stammt aus dem Lateinischen und Griechischen und bedeutet so viel wie „schwere Muskelschwäche“. In Deutschland leiden rund 20.000 Menschen an der Krankheit. Damit gehört die Autoimmunerkrankung zu den sogenannten Seltenen Erkrankungen. Am häufigsten erkranken junge erwachsene Frauen (unter 40) und ältere Männer (über 60), aber die Krankheit kann in jedem Alter auftreten, auch in der Kindheit.
Symptome einer Myasthenia gravis
Typisches Kennzeichen der Erkrankung ist eine Muskelschwäche, die sich durch körperliche Anstrengung verschlimmert und nach Ruhephasen wieder verbessert. Daher nehmen die Symptome häufig im Laufe des Tages zu und treten abends deutlich ausgeprägter auf als am Morgen. Der Grad der Muskelschwäche bei Myasthenia gravis ist von Person zu Person sehr unterschiedlich. Auch individuell können die Symptome bei den einzelnen Betroffenen von Tag zu Tag stark variieren.
In der Regel beginnt die Erkrankung mit einer Schwäche der Augen- und Gesichtsmuskeln, was sich typischerweise in schweren bzw. hängenden Augenlidern und Doppeltsehen als Frühsymptome manifestiert. Wenn die Muskelschwäche auf die Augen beschränkt bleibt, sprechen Fachleute von einer okulären Myasthenie. Dies ist jedoch eher selten. In den meisten Fällen erfasst die Myasthenie bei Fortschreiten der Erkrankung weitere Muskelgruppen: Es kommt zur Generalisation der Erkrankung.
Betroffen sind häufig Gesicht, Oberköper, Arme, Beine, Finger und Nacken. Patient:innen können Schwierigkeiten beim Schlucken und Sprechen haben. Auch eine Veränderung der Mimik – ausgelöst durch eine Erschlaffung der Gesichtsmuskeln – kann auf eine Myasthenia hinweisen. Manche Betroffene haben Schwierigkeiten, den Kopf zu halten, was starke Nackenschmerzen zur Folge haben kann. In seltenen Fällen kann eine schubartige Verschlechterung erfolgen – die sogenannte myasthene Krise. Eine sehr stark geschwächte Skelett- und auch Atemmuskulatur kann zu einer raschen und lebensbedrohlichen Verschlechterung der Symptome mit u. a. einer Ateminsuffizienz führen. Auslöser ist oft ein Infekt.
Ursachen: Wie wird Myasthenia gravis ausgelöst?
Myasthenia gravis ist eine chronische neuromuskuläre Autoimmunerkrankung: Das Immunsystem, das den Körper vor fremden Organismen schützen soll, greift fälschlicherweise sich selbst an. In diesem Fall verursacht die Erkrankung einen Fehler bei der Übertragung von Nervenimpulsen an die Muskeln, in dessen Folge es zu einer Schwächung der Muskulatur kommt.
Myasthenia gravis ist in der Regel nicht erblich bedingt. Der genaue Auslöser ist jedoch noch nicht abschließend geklärt. Fachleute vermuten, dass Infektionen, etwa mit Viren oder Bakterien, die körpereigene Abwehr fehlleiten, sodass sich eine Myasthenie entwickelt.
Das passiert bei Myasthenia gravis:
- Wenn elektrische Signale oder Impulse einen motorischen Nerv durchlaufen, setzen die Nervenenden den Neurotransmitter Acetylcholin frei. Dieser bindet sich an sogenannte Acetylcholinrezeptoren im Muskel, wodurch der Muskel aktiviert wird und sich zusammenzieht.
- Bei Myasthenia gravis blockieren, verändern oder zerstören Antikörper am häufigsten diese Rezeptoren für Acetylcholin an der neuromuskulären Verbindung, wodurch die Kontraktion des Muskels verhindert wird. Die Kommunikation zwischen Nerv und Muskel ist gestört.
Ohne Behandlung kann es infolge der Erkrankung zum Muskelschwund kommen. Bei manchen Betroffenen entstehen Antikörper gegen andere Strukturen, etwa den Eiweißstoff Muskelspezifische Kinase (MuSK) oder das Transmembranprotein Lrp4, was den gleichen Effekt hat: Die Signalübertragung auf den Muskel ist gestört.
Unspezifische Symptome erschweren die Diagnose
Da Erschöpfung und Schwäche auch häufige Symptome vieler anderer Erkrankungen sind, erfolgt die Diagnose von Myasthenia gravis oft verzögert. Manchmal dauert es bis zu zwei Jahre, bis Betroffene wissen, an welcher Erkrankung sie leiden. Bei Verdacht auf eine Myasthenia gravis führen die behandelnden Ärzt:innen verschiedene standardisierte Tests durch, um die Diagnose zu bestätigen.
Dazu gehören unter anderem eine Laboruntersuchung des Blutes sowie eine neurophysiologische Untersuchung. Hier prüfen die Ärzt:innen die Muskelkraft und den Muskeltonus, die Koordination, den Tastsinn und suchen nach Beeinträchtigungen der Augenbewegungen.
Wie ist die Prognose für Menschen mit Myasthenia gravis?
Als chronische Autoimmunerkrankung ist Myasthenia gravis zwar nicht heilbar, die Behandlungsmöglichkeiten haben sich allerdings in den letzten 30 Jahren erheblich verbessert. Technologische Fortschritte haben außerdem zu einer schnelleren und genaueren Diagnose der Muskelschwäche geführt.
Die gute Nachricht für Betroffene: Bei mehr als 80 Prozent der Patient:innen wird mithilfe von Standardtherapien ein gutes Behandlungsergebnis erzielt. Die Betroffenen können ihre Muskelschwäche deutlich verbessern und ein normales oder nahezu normales Leben führen. Für alle, bei denen die heutigen Standardtherapien nicht ansprechen, gibt es Alternativen, die weiterhelfen. Und die Forschung geht kontinuierlich weiter. Auch das Pharmaunternehmen Johnson & Johnson forscht fortlaufend an neuen Therapieoptionen, um mehr Menschen ein möglichst beschwerdefreies Leben ermöglichen zu können.
Vertiefende Informationen zum Krankheitsbild, zu Ursachen, Diagnose und Therapieoptionen erhalten Sie hier auf dem Informationsportal.